FORUM ALGÉRIEN DE MÉDECINE ::: MED-DZ : Bio Quizz : Hématologie 01
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Bio Quizz : Hématologie 01
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MessagePosté le: Mar 17 Mar - 22:21 (2009) Répondre en citant

Salem,

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MessagePosté le: Mar 17 Mar - 22:21 (2009)

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dr Ahmed
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MessagePosté le: Jeu 26 Mar - 21:47 (2009) Répondre en citant


merci pour cet cas clinique 
je suis pas expert mais je vais essayer
on résume homme 84 ans SPMG stade 3 polyADP superficiel
Thrombopénie (< 150 000/mm3)  , hyperleucocytose sup a 12000/L

1/Sur frottis sanguin : hyperlymphocytose morphologiquement monotone
  [[b]Lymphocytes B[/b] (cytoplasme bleu et noyau violet)]







diagnostic différentiel soit à



-Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) à petits lymphoblastes,
-Hyperlymphocytoses réactionnelles (infectieuses)
- lymphocytoses infectieuses (coqueluche ; maladie de Carl Smith), mais ce sont
essentiellement des maladies de la petite enfance !!!
- syndrome mononucléosique : sujet jeune, origine virale, contexte infectieux,
lymphocytose transitoire avec présence de grands lymphocytes hyperbasophiles (population
lymphoïde hétérogène)
-une LNH de bas grade: La phase de dissémination des LNH à cellules matures
-LNH lymphoplasmocytaire et maladie de Waldentsröm prolifération Lymphoplasmocytes + Pic IgM> 5g/l
-LNH folliculaire
-LNH de la zone marginale
-LNH de la zone manteau
-Leucémie à tricholeucocytes
-Leucémie à plasmocytes
-Syndrome de Sézary (et Mycosis fungoïdes)
-Lymphocytose à lymphocytes granuleux
-Leucémie/Lymphome T de l'adulte Associées au virus HTLV1 (rétrovirus humain de type C)
-Leucémie prolymphocytaire T

3-examen compémentaire pour confirmer le diagnostique :
Dans la majorité des circonstances, l'hémogramme et l'immunophénotype suffisent au diagnostic de la LLC

L'immunophénotypage des lymphocytes sanguins est l'examen central du diagnostic. il confirme la présence d'une prolifération monoclonale de lymphocytes B (CD19+ CD20+) coexprimant CD5+, marqueur habituel des lymphocytes T. Le caractère monoclonal est caractérisé par l'expression d'une seule chaîne légère κ ou λ.
L'hémogramme montrera de façon constante un nombre de lymphocytes supérieure à 4000/ml (lymphocytose). Cette lymphocytose est indispensable au diagnostic. Elle est variable et atteint parfois des valeurs très élevées (> 200.10⁹/l). L'anémie et la thrombopénie (baisse du nombre de plaquettes sanguines) ne sont pas systématiques et sont caractéristiques de formes plus graves. Les causes de l'anémie et de la thrombopénie sont plurifactorielles (cf. complications).
L'immuno-électrophorèse retrouve une hypogammaglobulinémie (dans 30 à 60% des LLC), une immunoglobulinémie monoclonale (dans 10% des cas de LLC), une auto-immunisation anti-érythrocytaire.
L'examen cytogénétique des cellules de la lignée lymphocytaire n'est pas indispensable au diagnostic mais semble avoir une valeur pronostique importante. Le caryotype retrouve des anomalies chromosomiques dans 50% à 80 % des cas. Les anomalies les plus fréquemment retrouvées sont les délétions des chromosomes 13 (délétion 13q) et les trisomies 12. Certaines anomalies sont de mauvais pronostic comme les http://fr.wikipedia.org/wiki/Délétionhttp://fr.wikipedia.org/wiki/Délétiond… des chromosomes 11 et 17 (17q avec perte du gène suppresseur de tumeur p53, 11q23).
Myélogramme et biopsie ostéo-médullaire; Le myélogramme n'est pas indispensable au diagnostic.
Os de dureté normale, avec ponction facile et frottis habituellement richement cellulaires.
Hyperlymphocytose (> 30%), d’aspect morphologiquement proche de celui du sang.
Biopsie ganglionnaire

4-CAT Stades B et C :
Traitement symptomatique :
- antibiothérapie en cas de syndrome infectieux,
- administrations régulières de gammaglobulines intraveineuses en cas d'hypogammaglobulinémie
compliquée d'infections antérieures
- transfusions sanguines en cas d'anémie mal tolérée.
* La chimiothérapie est indiquée dans les formes avec signes cliniques :
- Chloraminophène (chlorambucil) en cures discontinues (0,3 mg/kg/j pendant 4 jours) :
souvent utilisé en association avec les corticoïdes (1 mg/kg/jour - J1 à J4) : ne modifie pas la
survie globale. A réserver aux pts âgés
- dans les formes plus sévères avec forte masse tumorale ou cytopénies, une
polychimiothérapie de type mini CHOP peut être utilisée (mini CHOP : adriamycine 25
mg/m2, cyclophosphamide, vincristine et prednisone), Mais les rémissions complètes sont
rarement observées par ces traitements.
- traitement conventionnel actuel de la LLC : fludarabine, seule ou associée à un anti-CD20.
Des rémissions prolongées sont observées
- corticothérapie : en cas de manifestations auto-immunes (thrombopénie, AHAI). Le recours
aux immunosuppresseurs est parfois nécessaire.
- la splénectomie peut se discuter dans les formes spléniques (très rares. Attention : Les
vaccins vivants sont proscrits (immunodépression).
- Intensification thérapeutique avec greffe de moelle osseuse : intérêt dans le traitement des
LLC graves du sujet jeune.

wallah a3llam
dr Ahmed
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MessagePosté le: Ven 27 Mar - 18:31 (2009) Répondre en citant

j'aimerais a voir la bonne réponse
mecri
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MessagePosté le: Ven 27 Mar - 18:35 (2009) Répondre en citant

Salem, Je Suis Vraimon Désolé Pour Ce Retard, Voici La Reponce Type Et Merci De Votre Passage Et Reponse :

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MessagePosté le: Aujourd’hui à 20:09 (2017)

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